C3肾小球病（C3G）是一种罕见病配资平台官网配资，主要病因是免疫机制中补体旁路途径的过度活化。这种疾病每百万人当中每年确诊只有1-2个。若不及时有效干预，约半数C3G患者会在10年后逐渐发展为终末期肾病，也就是尿毒症。
——四川大学华西医院
肾脏内科主任付平教授
27岁的小刘就是一名来自成都的C3G患者。他曾经坦言“我看着自己的肾脏在走向衰竭的路，却又无能为力。”
而如今，他也逐渐找到了与疾病共处的希望。他决定用自己的故事给肾友带来力量，让C3G不再是一个鲜有人知晓的陌生名词。
1
十年前，
我被百万分之一的概率选中
2016年初，在大学实习体检中，几个异常的指标给我的人生按下了暂停——蛋白尿3+，血尿也是3+，肌酐是50多μmol/L，自此，我也开始了求医问药之路。
辗转了不同医院后，我经医生建议在四川大学华西医院就诊。那时检查到我的补体C3很低，用了常规药物后，尿蛋白、血尿仍然存在，24小时尿蛋白定量最高到过8-10g。因此，医生建议我做肾穿刺活检，并且强调只有做肾穿刺活检才能明确病因、开药。
由于对肾穿刺的误解，一直到2017年初我才最终接受穿刺、被确诊为C3G。那时候，上网查询C3G相关的文献也查不到几个，我感到茫然与诧异。
2
活检穿刺不可怕，
及时诊断最重要
一开始，母亲不愿意我接受肾穿刺活检，始终觉得在肾上面扎一针会有危险。
我自己也很担心。那时候网上的信息乱七八糟，全是“做完肾穿刺之后肾萎缩了”之类的负面信息。即便网上也说这是唯一的确诊手段，我依然拒绝了肾穿刺。
医生给我开了糖皮质激素，由于当时病情处于活跃期，足量吃了3个月激素后，我的依然3+，我的尿常规还开始出现颗粒管型、病理管型。
2017年3月，在医生反复劝说下，我终于鼓起勇气做了肾穿刺活检，这才确诊了是C3肾小球病。
这是我的病理报告单▽
现在回头想想，网上的那些传闻说穿了过后肾就萎缩了、尿毒症等后遗症，其实都是自身的疾病进展导致的，不是肾穿刺活检所导致的。
建议广大肾友一定要遵医嘱做肾穿刺活检，即使现在检查出来没有对症药物，以后新药研发出来也能治疗。
“慢性肾病尽管症状体征相似，但病因或发病机制存在异质性，因此鉴别病因至关重要。” 华西医院肾脏内科副主任医师汤曦医生说到，“C3肾小球病的诊断，必须依靠肾穿刺活检才能确诊。”汤曦医生强调，肾穿刺的结果对诊断和后续的治疗方案指导有非常重要的作用。
3
治疗的路从不平坦，
需坚持长期治疗不松懈
我的病虽然确诊了，但当时医生很直白地告诉我没有针对补体异常的特效药。我听了这个消息很绝望，母亲也崩溃了，在医院里哭。
这个病早期可能不影响正常生活，但它是一场缓慢的衰亡。看着每一分每一秒流逝，就像在目送自己的生命一点点滑向终点，这是非常绝望的。
2018年，我的尿蛋白水平依然保持高位，3+。
在这种绝望的情绪下，我去尝试了一些别人介绍的偏方，依然没有任何效果。
作为过来人，我也建议各位肾友不要吃偏方草药，偏方不仅不对症，还可能伤肾，对身体造成更大的负担。如果我那时候没有及时悬崖勒马，我想我早进展到需要透析了，就没有机会等到后来的一些新药了。
2021年，我的肌酐在80多-90多μmol/L浮动，尿蛋白肌酐比值0.4g/mmol（这相当于尿蛋白肌酐比值3536mg/g，C3G患者24小时尿蛋白定量控制在500mg以内预后可能更好¹，换算成尿蛋白肌酐比值约为500mg/g以内）。
在医生建议下，我口服环磷酰胺加少量激素，对我有一点效果，肌酐又降到了60μmol/L左右。但考虑到长期用环磷酰胺对生殖方面的影响，医生建议停药。
停药后有一年半的时间，我没有去看医生。当时想着这个病反正也治不好，就有点自暴自弃了。
2022年年中再次复查，肌酐就涨到150μmol/L，把我吓坏了。所以奉劝广大肾友千万不要和我一样长期不复查，拖了一段时间再复查可能就很严重了。
2023年，我看到C5a单抗在中国上市的消息，所以我找到汤曦医生。她建议我去做C5b-9等检测，随后让我在激素联合吗替麦考酚酯的基础上试试C5a单抗。
C5a单抗输了大概10个月，刚开始感觉良好，但后来对我的免疫力有些影响。这10个月里，我时常有头痛、鼻塞等类似感冒的症状，吗替麦考酚酯没有坚持服用，后来复查肌酐也涨到了250-260 μmol/L，随即就停用C5a单抗了。
当时医生建议我进行二次肾活检评估病情，我听从了医生的建议，穿刺病理结果仍诊断为C3G，肾小球8/10个球性硬化，肾小球系膜系膜细胞和基质中重度增生伴节段双轨形成，约50%肾小管萎缩间质纤维化。
汤曦医生建议，治疗效果不如预期时，需要找到专业人士评估，必要时需要做二次肾活检。
4
不逃避、不放弃，等了十年，
眼前的路亮起来了
第二次重复肾活检确认仍是C3G，汤曦医生再次与我沟通说，针对我的个体情况，免疫抑制剂联合补体抑制剂同时遏制上下游，可能还有希望延缓病情进展，问我愿不愿再试一试？我当时也不愿意放弃、坐等透析，就同意在冻存精子后再次使用了小剂量强的松联合环磷酰胺。
就这样一路坎坷来到2025年，我的肌酐已经涨到310μmol/L，这才终于等来了全球首款且唯一选择性靶向C3G病因的口服抑制剂伊普可泮。
从2025年6月加用了伊普可泮到7月初复查时，一共治疗了二十多天，最直观的感受是吃了之后嘴里终于没有了尿味，基本上没有什么不舒服的反应，也能改善疾病症状。这几年尿蛋白肌酐比一直都保持在0.4或0.5g/mmol（相当于3500-4000多mg/g），吃药后现在尿蛋白肌酐比是0.24g/mmol（相当于2100多mg/g），肌酐仍在310多μmol/L。当时自己觉得这个药可能没效，汤曦医生说尿蛋白有减少，建议我再坚持服药观察下。
7月15日再次复查，结果让我非常惊喜，我的血肌酐降到了248 μmol/L ，尿蛋白肌酐比是0.202g/mmol（大约相当于1785 mg/g），汤曦医生也说继续坚持用药很重要。
后来有点腹泻，到8月初复查，血肌酐279μmol/L，尿蛋白肌酐比是0.242g/mmol（相当于2100多mg/g），汤曦医生说血肌酐反弹可能和腹泻有关，建议坚持用药，继续复查，希望能稳住病情或有进一步效果。
汤曦医生分享，C3G肾炎的主要治疗目标首先是要稳定肾功能、延缓肾功能受损，通常就是要控制蛋白尿和血肌酐的水平，这是一个综合长期的管理。 她也提醒各位患者，尽管目前新型补体抑制剂为治疗打开新局面，但传统治疗手段仍不可或缺。“个别患者觉得新药出来了，就可以完全把传统药停掉了，这个也不太利于康复。”
患者进入终末期肾病后，即使进行肾移植，术后的复发率也高达50%以上，这也是目前治疗的一大难点。当前，我们对C3G的研究也正在逐步深入，针对补体旁路异常的新型靶向药物不断涌现。
C3G虽然比较罕见、相对难治，但随着新药的研发，大家还是要有信心去坚持治疗。我相信通过各界的关注和共同努力，未来有更多的新药，让病人生活质量更高、幸福感更强。
——四川大学华西医院
肾脏内科主任付平教授
在这场对抗C3G的拉锯中，小刘已经走过了十多年。除了定期复查、规律服药，小刘的日常和身边人并无太大不同。“肾病患者在体力上跟普通人没多少差别。我希望社会对于肾友，在学习和工作机会上能一视同仁。”谈及未来，小刘表示：“我也希望更多人了解这种肾病，正确认识它。”
*文中人物小刘为化名处理
*本篇内容已获得患者授权
*个体经历仅用作疾病科普目的参考，请咨询医生获取专业疾病治疗意见
参考文献：
1.Nasr SH, Valeri AM, Appel GB, Sherwinter J, Stokes MB, Said SM, Markowitz GS, D'Agati VD. Dense deposit disease: clinicopathologic study of 32 pediatric and adult patients. Clin J Am Soc Nephrol. 2009 Jan;4(1):22-32. doi: 10.2215/CJN.03480708.
点开下方图片，可关注、查看、搜索肾上线所有历史文章☟☟
富兴配资提示：文章来自网络，不代表本站观点。
